重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征主要表现为受累骨骼肌极易疲劳,重复收缩后肌力减退明显,休息和使用抗胆碱酯酶药后肌力可部分暂时恢复。临床上该病分为成人重症肌无力、儿童重症肌无力、新生儿重症肌无力及重症肌无力危象4种类型。
儿童重症肌无力临床表现以眼肌型最为常见,以单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见,症状多先见一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。病机关键在于脾虚气陷,兼夹肝肾不足儿童眼肌型重症肌无力临床主要表现为眼睑下垂、复视、眼球活动受限等,属中医“睑废”、“视歧”等范畴。
《目经大成·睑废六十五》记载“此症视目内如常,自觉亦无恙,只上下左右两睑,日夜长闭而不能开,攀开而不能眨……尝见患者,一行一动,以手拈起眼皮方能视”、《类经·十八卷·疾病类》认为“约束,眼胞也。能开能合,为肌肉之精,主于脾也”、《证治准绳·幼科·眼目》谓“若胃气亏损,眼睫无力而不能开者,用五龙荣肌汤”分别指出了睑废的症状、病位及小儿睑废的治疗方药。《灵枢·大惑论第八十》谓“精散则视歧,视歧见两物”指出了视歧的病机与症状。
根据该病症状,结合中医理论,认为该病病机关键在于脾虚气陷,兼夹肝肾不足。脾气虚弱,清阳不升,提睑无力,故见眼睑下垂。肝肾不足,精血亏虚,目失所养,故见复视。
治疗
中医辨证用药对于该病的治疗,主张应抓住脾虚气陷,兼夹肝肾不足这一关键病机,以健脾益气为治疗大法,辅以补益肝肾。对该病不宜分型过细,分型过细则临证反而无所适从。此病证总属虚损,须坚定信心,长久治疗,方见成效,切不可因短时用药未见明显疗效即易法变方。正如《温病条辨·杂说·治病法论》所言:“治内伤如相,坐镇从容,神机默运,无功可言,无德可见,而人登寿域”。
治疗该病基本方为五龙荣肌汤加减:北芪30g(儿童用量)或45g(少年用量),五爪龙30g(儿童用量)或45g(少年用量),党参15g,白术10g,当归5g,升麻5g,柴胡5g,山萸肉10g,甘草5g,陈皮5g。并常加用石斛10g、枸杞子15g补肾填精。每剂药水煎2次,分2d口服。
何某,男,年9月出生。年4月24日因左侧眼睑下垂半年余来本院初诊。患者于年10月无明显诱因出现左侧眼睑下垂、复视,到广州市某二童医疗中心就诊,行新斯的明试验阳性,诊断为重症肌无力(眼肌型)。予口服强的松片20mg,每日1次;溴吡斯的明片30mg,每日2次,服药后症状缓解。自行停药复发,又再口服强的松片15mg,每日1次,溴吡斯的明片30mg,每日2次。就诊时症见满月脸,左眼睑下垂,复视。四肢肌力、吞咽、咀嚼、构音均无异常。
体查:左眼睑裂4mm,左上睑遮盖角膜1/2,左眼球向外斜视,埋睫征(+),上肢肌疲劳试验(-),下肢肌疲劳试验(-)。舌淡红,苔薄白,脉细。外院胸腺CT提示无明显异常。
中医诊断:睑废(脾虚气陷);西医诊断:儿童重症肌无力(眼肌型)。
治法:健脾益气。
处方:北芪45g,五爪龙45g,党参15g,白术10g,当归10g,升麻10g,柴胡10g,山萸肉10g,甘草5g,陈皮5g,石斛10g,
枸杞子15g,独脚金10g。共7剂,水煎服。每剂药水煎2次,分2d口服,每天服药量为mL。西药暂维持原用量。嘱患儿家长日常饮食避免寒凉之品如绿豆、海带类。
二诊:年5月8日。服中药后症状未见明显好转。左侧眼睑仍然下垂,复视斜视,纳差,舌淡红,苔薄白,脉细。继守前法,加强健脾消食。前方党参加至20g,去石斛、枸杞子、独脚金,加茯苓15g,谷芽30g。共7剂,水煎服,服法同前。强的松片、溴吡斯的明片维持目前用量。
三诊:年5月22日。服用中药1个月,眼睑下垂较前改善,仍有复视,前方去茯苓、谷芽,加石斛10g,独脚金10g,山药20g。共7剂,水煎服,服法同前。嘱患者强的松片改为10mg,每日1次,口服。溴吡斯的明片维持目前用量。
四诊:年6月5日。病情稳定,前方去独脚金,加茯苓15g。共7剂,水煎服,服法同前。嘱患者强的松片改为5mg,每日1次,口服;溴吡斯的明片维持目前用量。
五诊:年7月3日。患者左侧眼睑无下垂,双侧睑裂等大,偶有复视,舌淡红,苔薄白,脉细弦。
处方:方一:北芪45g,五爪龙45g,党参15g,白术10g,当归5g,升麻5g,柴胡5g,山萸肉10g,甘草5g,陈皮5g,山药20g,布渣叶15g。方二:北芪45g,五爪龙45g,党参15g,白术10g,当归5g,升麻5g,柴胡5g,山萸肉10g,甘草5g,陈皮5g,石斛15g,独脚金10g。方一、方二各7剂,先服方一,服完再服方二,服法同前。嘱患者强的松片改为5mg,隔日1次,口服;溴吡斯的明片维持目前用量。至年7月31日六诊,患者眼睑下垂、复视消失。处方:北芪30g,五爪龙30g,党参15g,白术10g,当归5g,升麻5g,柴胡5g,山萸肉10g,甘草5g,陈皮5g,石斛15g,独脚金10g,紫河车5g,谷芽15g。共7剂,水煎服,服法同前,强的松片、溴吡斯的明片维持目前用量。年8月28日七诊、年9月25日八诊、年10月23日九诊、年11月20日十诊、年12月18日十一诊、年1月22日十二诊,患者眼睑无下垂,无复视,四肢肌力、吞咽、咀嚼、构音均无异常,病情稳定。
处方以五龙荣肌汤为基本方:北芪45g,五爪龙45g,党参15g,白术1归10g,升麻10g,柴胡10g,山萸肉10g,甘草5g,陈皮5g。每于淮山20g、茯苓15g、独脚金10g、谷芽30g中选用2~3味加强健脾,或加石斛10g,或肉苁蓉10g,或紫河车5g滋补肝肾,随证加减。强的松片、溴吡斯的明片维持之前用量。至年1月22日十二诊,停用强的松片,溴吡斯的明片维持之前用量。
年3月12日十三诊、年4月16日十四诊、年5月14日十五诊,患者无明显不适,病情稳定。继守健脾益气,以上述五龙荣肌汤为基本方随证加减,并于紫河车5g、制何首乌15g、杜仲10g中选用1味加强补肾填精。溴吡斯的明片维持目前用量。
至年6月18日,患者右侧面颊部出现白色素斑沉着,舌淡红,苔薄白,脉细。处方:北芪30g,五爪龙30g,党参15g,白术10g,当归5g,升麻5g,柴胡5g,山萸肉10g,甘草5g,陈皮5g,谷芽30g,桑白皮20g,茯苓皮15g。共14剂,水煎服。经两个月治疗,患者右侧面颊部白色素斑范围逐渐缩小。处方以上述五龙荣肌汤为基本方,每于独脚金10g、石斛15g、薏苡仁30g、制何首乌15g、千斤拔30g中选用2味随证加减,但桑白皮20g必用。至年11月5日,患者无眼睑下垂,无复视,右侧面颊部白色素斑基本消失。
患儿在长达2年诊治过程中,又先后并发急性扁桃体炎、甲状腺功能亢进。年9月17日,患儿咳嗽,咯痰,咽痛,声嘶,双眼睑无下垂,无复视。
体查:咽充血(+),扁桃体Ⅲ度肿大。舌淡红,苔黄微腻,脉浮细滑。考虑为急性扁桃体炎,证属外感风热。仍以健脾益气为法,兼顾清热化痰。处方:五爪龙30g,千斤拔30g,牛大力30g,党参30g,白术15g,茯苓20g,薏苡仁30g,淮山20g,甘草5g,陈皮5g,浙贝母15g,龙脷叶15g,谷芽30g,共7剂水煎服。年12月10日,患儿出现汗多、容易躁动、脉数,查甲状腺功能五项显示T3、T4数值均异常,高于参考值,考虑并发甲状腺功能亢进,处方北芪30g,五爪龙30g,党参15g,白术10g,当归5g,升麻5g,柴胡5g,山萸肉10g,甘草5g,陈皮5g,山慈菇5g,浙贝母15g,每日1剂,水煎服;甲巯咪唑片5mg,口服,每日3次。1个月后复查甲状腺功能5项恢复正常,汗多、躁动症状消失,体质量增加。
随访至今,患儿已停服强的松、甲巯咪唑,而眼睑下垂、复视斜视症状全部消失,眼肌疲劳试验、埋睫征均阴性,属临床治愈病例。
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