当中医经方遇上唐氏综合征

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一、临床病案及诊治经过

李某,男,2岁,年3月16日初诊。

主诉:肢体、语言、智力等发育迟缓。

其母诉,在孕早期及孕中期的产前初筛检查时,“唐氏综合征”的诊断已然明确,但仍怀着一线希望而分娩。出生至今,肢体、语言、智力等发育明显较同龄儿童迟缓。近两年来,多次医院之间往返,不仅耗资较大,且无明显改善。经人介绍前来求诊。

刻诊:外观体形、头围偏瘦小,毛发枯,眼距宽,斜视,山根低平,手背较枯黑,掌心纹理如常年干重活的老人一般粗乱。平素易怒易哭闹不宁,易流涎,喜用手揉眼周,纳食差,进食难,眠中多惊、躁,易出汗,大便稍硬,小便黄,舌红少苔,脉细。诊查极其不配合,躁动不安。

中医诊断属“脑痿”,“疳证”范畴。辨为少阳阳明太阴合病。证属先天禀赋不足而显现于外之少阳气机郁滞,阳明微热,太阴里虚。处以小柴胡汤加味:

柴胡6g,黄芩3g,半夏3g,炙甘草3g,大枣10g,党参3g,山药10g,鸡内金6g,灯芯草2g,龙骨9g,生姜3g。10剂,水煎服,2日一剂。

年4月20日二诊。年轻乐观的患儿母亲进门就欣喜地说,药后患儿饮食增加,汗出减少,比先前安静了许多和更懂事,交流更顺畅,许多事教过他一遍后,像现在每天妈妈下班回来时知道把换的鞋子拎来。诊后还在妈妈清唱的小苹果声中起舞。给了他两个大枣,一个劲朝我比着致谢的手势。

此外,原来患儿的手背较枯黑,掌心纹理如常年干重活的老人一般粗乱,现颜色变白许多,手心纹理也已接近正常,倒睫也改善了不少,而且不仅不拒药,用他妈妈的话说似乎还有点自觉。舌红,脉细。

去上方中山药、鸡内金,原方加钩藤3g,白菊花3g,焦山楂10g,10剂,水煎服,2日一剂。

年5月19日三诊。肢体发育无明显改善,但反应、语言饮食、睡眠等改变满意。按二诊时原方10剂继服,水煎服,2日一剂。

年6月11日四诊。主症与四诊相若。流涎、揉眼周次数、眠中惊、躁减少,饮食可,大便一日一次,小便可。舌红,脉细。

去三诊方中灯芯草,加蝉衣3g,继疏郁热。因其父母远在丽江做生意,来诊极不方便,病情、疗效稳定,要求多带药,拟处30剂,水煎服,2日一剂。

年9月26日第五诊。智力发育、性子急躁、皮肤、目睛斜视等较一诊时已有明显改善,体重亦增加。但仍易急易怒,偶咳,纳食可,二便调,舌红苔白,脉细。思路不变,转调方为:

钩藤4g,莲子心1.5g,白菊花3g,白茅根6g,蝉衣3g,百合6g,浙贝母2g,天麻3g,龙骨9g,焦山楂10g,30剂。

二、六经辨析思路

患儿外观体形、头围偏瘦小,毛发枯,眼距宽,斜视,山根低平,手背较枯黑,掌心纹理如常年干重活的老人一般粗乱等肢体、语言、智力方面发育迟缓,属先天禀赋不足。并导致此类患儿喂养困难,脾胃功能吸纳较差,亦有后天失养的客观存在。

平素易怒、易哭闹不宁,眠中多惊、躁等,辨为少阳病,气机郁滞。喜用手揉眼周,大便稍硬,小便黄,舌红,辨为阳明病,属阳明微热。易流涎、出汗,纳食差,脉细,辨为太阴病。四诊合参,共为先天禀赋不足而显现于外之少阳阳明太阴合病。

三、六经方证运用体会

现代西医学资料显示:唐氏综合征,也即21-三体综合征,又称先天愚型或Down综合征,是由染色体异常(多一条21号染色体)而导致的疾病。

患儿具明显的特殊体征,如眼距宽,鼻根低平,眼裂小,眼外侧上斜,有内眦赘皮,外耳小,舌胖,常伸出口外,流涎多。身材矮小,头围小于正常,头前、后径短,枕部平呈扁头。颈短、皮肤宽松。骨龄常落后于年龄,出牙延迟且常错位。头发细软而较少。前囟闭合晚,顶枕中线可有第三囟门。四肢短,由于韧带松弛,关节可过度弯曲,手指粗短,小指中节骨发育不良使小指向内弯曲,指骨短,手掌三叉点向远端移位,常见通贯掌纹、草鞋足,拇趾球部约半数患儿呈弓形皮纹。

中医并无“唐氏综合征”病名,也鲜见相关治疗经验载录。笔者刚接诊时,也颇费思商。经长考后,从文献记载的相类病证“脑痿”、“疳证”着手,紧抓患儿机体各方面发育迟缓,饮食差的先后天主因,以及根据患儿平素主要体现“易哭闹、烦躁不安,饮食差”等,选主方为小柴胡汤。

一是按《伤寒论》96云“伤寒五六日,中风,往来寒热,胸胁苦满,嘿嘿不欲饮食,心烦喜呕,或胸中烦而不呕,或渴,或腹中痛,或胁下痞硬,或心下悸、小便不利,或不渴、身有微热,或咳者,小柴胡汤主之”。以及条“伤寒中风,有柴胡证,但见一证便是,不必悉具”来看,契合小柴胡汤方证用药特点。

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